本发明提供了一种BMPR2基因突变大鼠的制备方法及应用，属于生物医药技术领域。本发明提供的大鼠BMPR2基因突变敲入的识别序列在基因编辑载体的辅助下，能精确识别BMPR2基因的核酸序列，通过将载体体外转录后注射到受精卵中，再通过受精卵移植，得到基因编辑的子代大鼠，然后通过合笼交配，得到子二代大鼠。该大鼠模型经过低压低氧诱导，表现出接近人类疾病表型的、严重的肺动脉高压，具有较高的应用价值。