本发明提供了一种如通式(Ⅰ)所示的吡咯并嘧啶衍生的化合物或其药学上可接受的盐、溶剂化物、活性代谢物、多晶型物、同位素标记物、异构体或前药。本发明还提供了包含其的药物组合物以及所述化合物、药物组合物在制备用于治疗JAK激酶介导的疾病的药物中的用途。本发明提供的吡咯并嘧啶衍生的化合物及其药物组合物具有显著的JAK激酶抑制活性和优异的药代动力学性质，尤其是具备高选择性的JAK1酶抑制活性，可在保证JAK1酶优异抑制效果的同时，避免抑制其它JAK激酶所带来的潜在副作用，因而非常具备应用潜力。