本发明提供了一种如通式(Ⅰ)所示的吡咯并嘧啶衍生的化合物或其药学上可接受的盐、溶剂化物、活性代谢物、多晶型物、同位素标记物、异构体或前药。本发明还提供了包含其的药物组合物以及所述化合物、药物组合物在制备用于治疗JAK激酶介导的疾病的药物中的用途。本发明提供的吡咯并嘧啶衍生的化合物及其药物组合物具有显著的JAK激酶抑制活性，还具有优异的药代动力学性质，可以以较小的剂量施用，从而可降低患者的治疗成本及可能的毒副作用，因而非常具备应用潜力。